Портальная гипертензия: симптомы и лечение

Вы узнаете, что это такое портальная гипертензия, какие у нее симптомы, клинические рекомендации к лечению и как лечат состояние с помощью медикаментов и хирургических вмешательств.

Что это

Портальная гипертензия (синдром портальной/воротной гипертензии) – патологическое состояние, при котором наблюдается стойкое повышения давления в системе портальной (воротной) вены, спровоцированное нарушением тока крови в воротных сосудов, венах печени и системе нижней полой вены. Состояние приводит к развитию ряда сопутствующих патологий (асцит, расширение пищеводных вен, увеличение селезенки и др.)

Симптомы

Симптомы портальной гипертензии делятся на ранние и поздние. К ранним относятся:

• Вздутие живота;

• Поносы или запоры;

• Ощущение переполнения желудка и верхних отделов кишечника;

• Внезапное появление тошноты, которая становится постоянной;

• Снижение аппетита;

• Появление и нарастание болей в подложечной области (эпигастрии), боли становятся постоянными;

• Возникновение болевого синдрома в области правого подреберья, одноименном боку, внизу живота справа;

• Повышенная утомляемость;

• Появление и постоянство общей слабости;

• Снижение веса, вплоть до истощения;

• Появление желтухи (кожа, слизистые оболочки, склеры желтеют);

• Изменение цвета кала (становится бесцветным или серым);

• Редко изначально увеличивается селезенка (развивается спленомегалия);

• Развитие анемии (снижение содержания красных кровяных телец), снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов (белых кровяных телец) – синдром гиперспленизма – повышенной функции селезенки.

Поздние признаки:

• Появление асцита – патологического скопления жидкости в брюшной полости;
  

• Увеличение размеров живота;

• Появление отеков нижних конечностей;

• Видимое расширение вен передней брюшной стенки (симптом «головы медузы»);
  

• Расширение венозной сети пищевода, желудка, прямой кишки;

• Внезапные, склонные к повторам, кровотечения (вплоть до не останавливаемых медикаментозно) из расширенных вен желудочно-кишечного тракта;

• Развитие постгеморрагической (после кровотечений) анемии;

• Появление кровавой рвоты, кровавого стула при кровотечениях из органов пищеварительной системы;

• Усиление желтухи;

• Развитие печеночной энцефалопатии – интоксикация мозга продуктами распада не выделяемых из организма компонентов желчи;

• Нарушения сердечного и дыхательного ритма;

• Появление и нарастание одышки, удушья;

• Нарушение усвоения пищи (быстро появляющаяся рвота, поносы);

• Нарушения координации движений;

• Выраженная слабость (вплоть до потери сознания при малейших физических нагрузках).

Клинические рекомендации

Скачайте PDF с клиническими рекомендациями: Лекарственная терапия портальной гипертензии и ее осложнений.pdf

Клинические рекомендации при лечении пациентов с портальной гипертензией зависят от первопричины развития патологии, выраженности симптомов, тяжести общего состояния больного. Выделяют такие:

• Лечение больных с кровотечением из варикозно расширенных вен верхних отделов пищеварительного тракта;

• Терапия пациентов с асцитом;

• Помощь страдающим от гепаторенального (печеночно-почечного) синдрома.

Кровотечение

Терапия кровотечения (в т. ч. при внепеченочной гипертензии):

1. Срочная госпитализация в хирургический стационар;

2. Остановка кровотечения;

3. Скорейшая ликвидация дефицита объема циркулирующей крови с внутривенным применением катетера и введением больших доз специальных препаратов;

4. Использование свежезамороженной плазмы, взвеси или массы тромбоцитов, если нарушена свертываемость крови;

5. Профилактика повторного кровотечения.

Асцит

Лечение зависит от степени тяжести асцита (1-3). При 1-й степени специализированное лечение не проводится. Асцит 2 степени лечится с помощью бессолевой диеты и калийсберегающими мочегонными средствами (диуретиками) в малых дозах с последующим плавным их увеличением. Успешное лечение - при котором происходит снижение веса больного более 2 кг/нед. При неэффективности терапии назначают мощные канальцевые диуретики (Фуросемид и аналоги) в небольших дозах, понедельно увеличивают их. При чрезмерной концентрации калия в организме применяют максимальные дозировки. Наибольшая потеря веса у больных без признаков отечности за 24 ч не должна превышать 0,5 кг, с ними – не более 1 кг.

Применение диуретиков сопровождается регулярным мониторированием состояния пациента, с контролем степени сознания, водно-электролитного баланса в сыворотке крови. При падении уровня натрия менее 120 ммоль/л (миллимоль/л), прогрессировании почечной недостаточности, усилении энцефалопатии, необходимо срочно прекращать введение мочегонных средств. Если уровень калия в сыворотке снижается ниже 3 ммоль/л прекращают введение Фуросемида, а если концентрация ионов превысит 6 ммоль/л – отменяют калийсберегающие диуретики (Спиронолактон , Верошпирон и др.).

У больных с 3 степенью асцита необходимо проводить лапароцентез (прокалывание брюшной стенки для удаления жидкости из живота) и назначать альбумины (группа белков) в дозе 8 г на 1 л удаленной жидкости. Если удалено более 5 л жидкости, рекомендовано назначать только Альбумин, но не растворы, замещающие плазму (Реополиглюкин, Декстарн и т.д.). После чего назначают диуретики в высоких дозах + бессолевую диету. Радикальным методом лечения пациентов с печеночной гипертензией и тяжелым асцитом является пересадка печени. До трансплантации проводят медикаментозную терапию, лапароцентез в комбинации с внутривенным введением Альбумина 1 раз/14-21 день.

Гепаторенальный синдром

Терапия проводится параллельно с лечением печеночной недостаточности. Оптимальное лечение – пересадка печени. Из медикаментов применяют вазоконстрикторы (препараты, суживающие просвет сосудов) или агонисты (стимуляторы) альфа-адренорецепторов и Альбумин. Лекарства используют до нормализации содержания креатинина (токсический продукт азотистого обмена). Вазоконстрикторы показаны из-за компенсаторного расширения внутриорганных артерий. Сочетанное применение вазоконстрикторов и Альбумина улучшает работу почек, приводит к снижению уровня креатинина, препятствует повторному развитию гепаторенального синдрома.

Альбумин применяют с 1-го дня в минимальной терапевтической дозе, затем постепенно увеличивают концентрацию. Вазопрессоры вводят с перерывом 4-6 ч. Заменить вазопрессоры можно агонистами альфа-адренорецепторов в комбинации с Альбумином и аналогами специфических гормонов и их ингибиторами (вещества, угнетающие функцию) их антагонистов. Терапия проводится в течение 7-14 дней, до снижения концентрации креатинина в сыворотке крови ниже 1,2 мг/дл (миллиграм/децилитр). В профилактических целях прибегают к внутривенному введению Альбумина.

Лечение

Медикаментозное лечение портальной гипертензии направлено на устранение симптомов патологии, нормализацию общего состояния больного, замедление течения основного заболевания, поддержку функции печени и защиту ее клеток от повреждения и некроза (отмирания). Показано проведение мероприятий, препятствующих замещению нормальной ткани на патологическую соединительную (предотвращение фиброза).

Лечение кровотечений

Применяют препараты из 2 лекарственных групп – венозных дилататоров (расширяющие вены) и вазоконстрикторов. Из вазодилататоров назначают Нитроглицерин (1% -1,0 мл), Нитропруссид натрия или же Нинипрусс, Перлинганит ( соотв. 1 амп. Нинипрусса или Перлинганита) в 400 мл раствора Рингера или 0,9% растворе Натрия хлорида (физ. раствор). Препараты вводят внутривенно в капельнице со скоростью 10-12 кап./1 мин. Средства рекомендовано использовать совместно с Вазопрессином (специфический гормон) при стабильном состоянии сердечно-сосудистой системы – систолическое давление свыше 100 мм рт. ст. и после нормализации объема циркулирующей жидкости в организме.

Из вазоконстрикторов рекомендовано использование Соматостатина (Стиламина, Сандостатина, Октреотида), т. к. он вызывает избирательное сужение внутриорганных сосудов, подавляет активность естественных сосудистых дилататоров и выделение в желудке соляной кислоты (усиливает повреждение сосудов). Октреотид показано вводить в дозировке 50-100 мкг болюсно, затем переходить на длительное внутривенное введение по 30-50 мкг/ч. на протяжении 6-7 дней. Препараты позволяют снизить давление и остановить кровотечение в течение 1-1,5 ч.

Применяют и другие лекарства:

Лечение асцита

При асците 2 степени Спиронолактон и аналоги назначают в дозе 50-200 мг/день. Препарат можно заменить Амилоридом (Пилозеллой) в дозе 5-10 мг/день. Увеличивать дозировку Спиронолактона нужно постепенно по 100 мг/1 неделю. Max. дозировка препарата не должна превышать 400 мг/день. Фуросемид назначают в начальной дозе 40мг/день, и плавно повышают на 40 мг каждую неделю до максимальной терапевтической – 160 мг/день. При чрезмерной концентрации в плазме калия введение Спиронолактона и аналогов проводят по 350-400 мг/день.

Лечение гепаторенального синдрома

Тарлипрессин в комбинации с Альбумином более результативен, чем лишь Тарлипрессин. Назначение альбуминосодержащих препаратов показано в дозе 1г/кг массы больного с последующим увеличением дозировки в 20-40 г и стабилизацией концентрации вводимого вещества. Вазоконстрикторы (Тарлипрессин, Реместип, Глипрессин) вводят по ½ - мг внутривенно с периодикой в 4-6 ч. Наибольшая дозировка 2 мг через 4-6 ч. Вместо Тарлипрессина и аналогов можно применить агонист альфа-адренорецепторов Мидодрин вместе с Альбумином и аналогом гормонов Октреотидом. Дозировка Альбумина та же, Мидодрина показано 7.5 мг (максимально 12,5 мг) внутрь 3 раза/сут, Октреотида вводят по 100 мкг (max. 200 мкг) 3 раза/сут. под кожу. В комбинации с Альбумином можно использовать Норадреналин (Норэпинефрин) в дозировке ½-3 мг/ч в капельнице.

Хирургическое лечение

Хирургические вмешательства применяют для ликвидации осложнений портальной гипертензии (кровотечение из варикозных сосудов, асцита), «разгрузки» желчевыводящих путей, устранения синдрома гиперспленизма, улучшения кровотока (наложение сосудистых шунтов). Единственное высокоэффективное хирургическое вмешательство – пересадка печени.

Кровотечение

При кровотечении необходимо как можно быстрее ввести обтурационный зонд Блекмора. Остановка кровотечения происходит раздуванием манжеты. Перед введением зонда обязательно выполняют премедикацию 2% раствором Промедола в дозе 1 мл. Зонд вводится через нос на глубину равную расстоянию от мочки до подложечной области. После чего шприцом через катетер вводится воздух в количестве 120-180 см3. Катетер перекрывается зажимом. Затем зонд подтягивают до ощущения упора и фиксируют.

Кроме зонда показано применение:

• Эндоскопического лигирования сосудов – перевязка через введенный эндоскоп (прибор для визуализации и манипуляций);

• Склеротерапии (закупорки специальным веществом);

• Клеевых композиций;

• Стентирования пищевода (введение специальной трубки).

Лечение асцита

Выполняется прокол в месте наибольшего скопления жидкости или на 2-3 см ниже пупка по линии, проведенной через центр живота. После местного обезболивания Лидокаином оттягивают кожу книзу и иглой выполняют прокол. Жидкость убирают шприцом или отсосом. После эвакуации жидкости на место укола накладывают стерильную повязку или пластырь. Необходимо после каждого удаленного литра жидкости, если ее объем превышает 4 л, вводить внутривенно по 7-10 г 20% раствора Альбумина.

Гепаторенальный синдром

Из хирургических методик применяют шунтирование и пересадку печени. Из шунтов (создание соустья между сосудами) применяют: мезентерикокавальное, селективное дистальное спленоренальное, трансъюгальное внутрипеченочное портосистемное. Принципы:

• Мезентерикокавальное (шунт между сосудами брыжейки и полой веной) приводит к снижению кровотока по воротной вене. Но со временем происходит закупорка шунта и состояние возобновляется.

• Селективное дистальное спленоренальное шунтирование: пересечение варикозно измененных вен – значительное нарушение кровотока по воротной вене.

• Трансъюгальное внутрипеченочное портосистемное шунтирование – через яремную вену проводят катетер в одну из печеночных вен, через него вводят иглу в ответвление воротной вены и устанавливают катетер, через который проводят специальный стент. При необходимости устанавливают несколько стентов.